產(chǎn)品概況
成纖維細胞、肌成纖維細胞性腫瘤和瘤樣病變
結(jié)節(jié)性筋膜炎是軟組織常見的假肉瘤性成纖維細胞和肌成纖維細胞增生性病變。因本病易誤診為纖維肉瘤、黏液性纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、卡波西肉瘤等，故又稱為假肉瘤性筋膜炎；
結(jié)節(jié)性筋膜炎主要與纖維瘤病、纖維肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、真皮纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、皮膚黏液瘤等鑒別；
近年來發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性筋膜炎存在MYH9-USP6融合基因，結(jié)束了其長達多年是反應(yīng)性還是腫瘤性病變的爭議；
可用于診斷結(jié)節(jié)性筋膜炎。同時，相似的USP6重排還在骨化性肌炎和原發(fā)動脈瘤性骨囊腫（ABC，約75%陽性率；在繼發(fā)性ABC中無USP6重排）和軟組織ABC中被發(fā)現(xiàn)，這些疾病有相似的自限性病程。USP6重排還可見于富細胞性腱鞘纖維瘤。
軟骨性腫瘤和瘤樣病變
USP6基因定位于17p13號染色體，具有多種融合伴侶，包括CDH11、ZNF9、COL1A1、TRAP150、OMD、RUNX2、USP9X等。約75%的原發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst，ABC）存在USP6基因重排，而繼發(fā)性ABC和血管擴張型骨肉瘤等其他具有相似形態(tài)表現(xiàn)的腫瘤不存在USP6基因重排。USP6基因重排還見于結(jié)節(jié)性筋膜炎（包括顱骨性筋膜炎、血管內(nèi)筋膜炎）、指趾纖維骨性假瘤、骨化性肌炎、小骨的巨細胞病變、實體型ABC、富于細胞性腱鞘纖維瘤等。這些具有USP6基因重排的骨和軟組織良性腫瘤在臨床表現(xiàn)上有一些相似的特點，如好發(fā)于青壯年，短期內(nèi)迅速增大，但腫瘤生長有自限性。鏡下由相對溫和的纖維母細胞、肌纖維母細胞、骨母細胞和破骨樣巨細胞構(gòu)成，并有明顯成骨。
.png)
.png)
閩公網(wǎng)安備35020502000771號
